درمان اپیسپادیاس: ترمیم آلت تناسلی و پیشابراه با جراحی

اکثر پسران و دختران در هنگام تولد دارای اندام تناسلی با ظاهری طبیعی و عملکرد صحیح هستند. اما برخی از کودکان با یک بیماری به نام اپیسپادیاس به دنیا می‌آیند. در این بیماری، آلت تناسلی یا پیشابراه به خوبی عمل نکرده یا شکل ظاهری آن طبیعی نیست. انواع مختلفی از عمل جراحی وجود داردکه متخصص اورولوژی می‌تواند برای رفع این مشکل از آنها استفاده کند. اطلاعات این مقاله به شما کمک می‌کند تا با آگاهی کافی بتوانید با اورولوژیست فرزند خود در مورد گزینه‌های درمانی مشورت کنید.

در وضعیت عادی، دستگاه ادراری چگونه است؟

دستگاه ادراری مانند یک سیستم لوله کشی است. این سیستم “لوله‌های” ویژه‌ای دارد که از طریق آنها ادرار جریان می‌یابد. دستگاه ادراری از دو کلیه، دو مجرای ادراری (میزنای)، مثانه و پیشابراه تشکیل شده است. عرض میزنای حدوداً یک چهارم اینچ بوده و دارای دیوار عضلانی است. میزنای، ادرار را با فشار به درون مثانه هدایت می‌کند. مثانه می‌تواند تا زمانی که شما آماده تخلیه آن هستید، با ذخیره کردن ادرار متورم شود. مثانه همچنین مسیر ادرار را می‌بندد تا مانع برگشت ادرار به کلیه‌ها شود. لوله‌ای که ادرار را از مثانه به خارج از بدن هدایت می‌کند، پیشابراه نامیده می‌شود. در مردان، پیشابراه یک مجرای طولانی است که از مثانه شروع شده و از درون پروستات، پرینه (فضای بین کیسه بیضه و مقعد) عبور کرده و در آلت تناسلی باز می‌شود. اما در زنان، پیشابراه کوتاه‌تر است. این مجرا از مثانه واقع در جلوی واژن شروع شده و به سمت خارج از بدن باز می‌شود. مجرای پیشابراه عضلاتی به نام اسفنکتر دارد. اسفنکتر (دهانه مثانه نیز نامیده می‌شود) عضلاتی حلقوی است که دور مجرای ادرار پیچیده است. این عضلات به بسته بودن مجرای ادرار کمک کرده و تا زمانی که شما بخواهید، از نشت ادرار جلوگیری می‌کنند. زمانی که مثانه خود را منقبض می‌‌کنید، عضلات اسفنکتر باز می‌شوند و شما می‌توانید ادرار را دفع کنید.

 اپیسپادیاس چیست؟

اپیسپادیاس  یک اختلال مادرزادی نادر است که شامل باز شدن پیشابراه (لوله‌ خروج ادرار از مثانه) می‌باشد. در این وضعیت، پیشابراه یک لوله کامل نیست و ادرار از نقطه‌ای غیرطبیعی از بدن خارج می‌شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، پیشابراه به جای نوک آلت تناسلی، در بالای آن باز می‌شود. در دختران مبتلا به اپیسپادیاس، پیشابراه به سمت کلیتوریس و یا حتی منطقه شکم باز می‌شود. این وضعیت منجر به عدم تشکیل دستگاه تناسلی خارجی و پیشابراه یا مانع عملکرد صحیح آنها می‌شود.

 تأثیرات اپیسپادیاس در پسران چگونه است؟

بیماری اپیسپادیاس بسیار نادر است و از هر 117 هزار مرد، تنها یک نفر دارای این بیماری است. در مردان مبتلا به اپیسپادیاس، آلت تناسلی معمولاً عریض، کوتاه و کج ( دارای کوردی) است و استخوان‌های لگن از هم باز و جدا شده است. از آنجا که آلت تناسلی به این استخوانها متصل است، آلت تناسلی نیز به سمت بدن کشیده می‌شود. در حالت طبیعی، خروجی پیشابراه (مجرای ادراری) در نوک آلت تناسلی قرار دارد. اما در مردان مبتلا به اپیسپادیاس، خروجی پیشابراه در بالای آلت تناسلی قرار گرفته است. از این سوراخ، شیاری از بالای آلت تناسلی تا انتهای آن امتداد می‌یابد. اپیسپادیاس بر اساس محل خروجی پیشابراه روی آلت تناسلی، به انواع زیر طبقه‌‌بندی می‌شود:

• اپیسپادیاس گلاندولار: خروجی پیشابراه در سر آلت قرار دارد.
• اپیسپادیاس Penile: خروجی پیشابراه در طول بدنه (شفت) آلت تناسلی قرار دارد.
• اپیسپادیاس Penopubic: خروجی پیشابراه در نزدیکی استخوان شرمگاهی قرار دارد.

موقعیت مجرای ادرار می‌تواند به پیش‌بینی نحوه عملکرد مثانه در انباشتن ادرار کمک کند. اگر مجرا نزدیک به پایه آلت تناسلی (و دیواره شکم) باشد، به احتمال زیاد عضلات اسفنکتر مثانه تحت تأثیر قرار گرفته و قادر به نگه داشتن ادرار نخواهد بود. در اغلب موارد اپیسپادیاس penopubic، استخوان‌های لگن در قسمت جلو به هم نمی‌رسند. در این وضعیت، عضلات اسفنکتر مثانه به جای اینکه به شکل حلقه‌ باشد، شبیه به یک نعل اسب است و در نتیجه قادر به بستن کامل دهانه مثانه نبوده و سبب نشت ادرار می‌شود. اکثر مردان مبتلا به اپیسپادیاس penopubic (حدوداً از هر سه مرد مبتلا دو نفر) هنگام فشار و استرس (مثلاً سرفه و فعالیت شدید) دچار بی‌اختیاری ادرار می‌شوند. غالباً این افراد نیاز به اصلاح دهانه مثانه از طریق عمل جراحی دارند. تقریباً تمام مردان مبتلا به اپیسپادیاس glanular فاقد مشکلات دهانه مثانه بوده و به طور طبیعی قادر به نگه داشتن ادرار خود هستند. با این حال، کجی و خروجی غیر طبیعی پیشابراه آلت تناسلی آنها باید با عمل جراحی اصلاح گردد.

 اپیسپادیاس در زنان چگونه است؟

موارد اپیسپادیاس در زنان کمیاب‌تر از مردان است، به طوری که از هر 484 هزار زن تنها یک نفر دارای این بیماری است. در این زنان استخوان‌های ناحیه تناسلی با درجات مختلفی از هم جدا هستند و این امر مانع به هم رسیدن دو نیمه کلیتوریس (چوچوله) می‌شود. دهانه مثانه نیز غالباً تحت تأثیر قرار می‌گیرد. زنان دارای اپیسپادیاس با احتمال نشت ادرار در مواقع فشار و استرس (مثل سرفه و فعالیت شدید) مواجه هستند. در اغلب موارد، انجام جراحی زود هنگام می‌تواند این مشکلات را برطرف سازد.

 علت بیماری اپیسپادیاس چیست؟

علت‌های‌ بیماری اپیسپادیاس ناشناخته است. این بیماری ممکن است به دلیل عدم رشد طبیعی استخوان شرمگاهی رخ دهد. اپیسپادیاس می‌تواند به دلیل یک نقص مادرزادی نادر به نام اکستروفی مثانه رخ دهد. در این وضعیت، مثانه از داخل بیرون زده و به دیواره شکم می‌چسبد. اپیسپادیاس همچنین می‌تواند به دلیل سایر نقائص هنگام تولد رخ دهد. اپیسپادیاس در پسران بیشتر از دختران رخ می‌دهد و اغلب در هنگام تولد یا اندکی بعد از آن تشخیص داده می‌شود.

 تست‌ها و آزمایشات لازم

• آزمایش خون
• پیلوگرافی داخل وریدی (IVP)، تصویربرداری مخصوص با اشعه ایکس از کلیه‌ها، مثانه و میزنای.
• ام آر آی و سی‌تی‌اسکن (برحسب شرایط)
• اشعه ایکس لگن
• سونوگرافی دستگاه ادراری و دستگاه تناسلی

روش‌های درمان اپیسپادیاس

بیمارانی که وضعیت اپیسپادیاس (ترمیم آلت تناسلی و پیشابراه) آنها نسبت به سایرین شدیدتر است، باید عمل جراحی انجام دهند. جراحی ترمیمی برای بیماران اپیسپادیاس خفیف توصیه نمی‌شود. بی‌اختیاری و نشت ادرار در کودکان مبتلا به اپیسپادیاس شایع است. جراحی دوم (یا بیشتر) نیز ممکن است برای اصلاح بی اختیاری ادراری لازم باشد. تیم متخصصان اپیسپادیاس بهترین روش را برای درمان اپیسپادیاس فرزندتان انتخاب خواهد کرد. اولین مرحله درمان اپیسپادیاس، اصلاح تنگی مجرای خروجی ادرار است، مرحله دوم شامل برطرف کردن کجی آلت (کوردی) و صاف کردن آن است و مرحله سوم شامل جراحی یورتروپلاستی (ترمیم دیواره مجرای ادرار) می‌باشد. همراه با جراحی چند مرحله‌ای هیپوسپادیاس، یک روش جراحی یک مرحله‌ای نیز برای اصلاح اپیسپادیاس مورد استفاده قرار می‌گیرد.

 اهداف اعمال جراحی عبارتند از:

• اصلاح کجی و انحنای آلت
• بازسازی بخش‌های پیشابراه
• ترمیم ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی خارجی
• بازسازی دیواره قدامی مثانه در صورت لزوم

نوع جراحی با توجه به پیچیدگی‌های این ناهنجاری متفاوت است.

تکنیک‌های اصلاح اپیسپادیاس (ترمیم آلت تناسلی و پیشابراه) و هیپوسپادیاس مشابه است. هیپوسپادیاس نیز در همان محل رخ می‌دهد، با این تفاوت که ترمیم آن معکوس است و بازسازی اپیسپادیاس بر روی پشت آلت انجام می‌شود.