کلیه پلی کیستیک، یک بیماری ارثی است که با رشد کیست‌های متعدد پر از مایع در کلیه‌ها شناخته می‌شود. این کیست‌ها می‌توانند در طول زمان بزرگ‌تر شده و به تدریج عملکرد طبیعی کلیه‌ها را مختل کنند. علائم کلیه پلی کیستیک شامل مواردی همچون: فشار خون بالا، درد در ناحیه کمر و پهلو، خون در ادرار و عفونت‌های مکرر دستگاه ادراری می‌شود.
جهش‌های ژنتیکی، عامل اصلی بروز این بیماری هستند. این جهش‌ها سبب رشد غیرطبیعی سلول‌ها در کلیه‌ها و تشکیل کیست می‌شوند. کلیه پلی کیستیک می‌تواند، بیماری جدی باشد و در برخی موارد منجر به نارسایی کلیه شود. با این حال، درمان‌های مختلفی برای کمک به کنترل بیماری و حفظ عملکرد کلیه‌ها در دسترس است.
جهت اطلاع و برسی کامل کیست بیضه و روش های درمان آن بصورت کامل کلیک کنید
اگرچه درمان قطعی کلیه پلی کیستیک وجود ندارد، خوشبختانه راه‌هایی برای مدیریت علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری در دسترس است. با ما همراه باشید تا در ادامه چگونگی این بیماری، علائم آن و راه‌های درمان را به طور کامل برای شما شرح دهیم.
کلیه پلی کیستیک چیست؟
در جواب به پرسش کلیه پلی کیستیک چیست باید گفت که این بیماری که به آن PKD هم گفته می‌شود، یک اختلال ارثی است که منجر به تشکیل گروه‌هایی از کیست‌ها، عمدتاً در داخل کلیه‌ها، می‌شود. این کیست‌ها باعث بزرگ شدن کلیه‌ها و کاهش تدریجی عملکرد آنها در طول زمان می‌گردند. کیست‌ها که کیسه‌های گرد غیر سرطانی حاوی مایع هستند، اندازه‌های مختلفی دارند و ممکن است بسیار بزرگ شوند.
این بیماری به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود، کلیه پلی‌کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD) و کلیه پلی‌کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) که هر یک را در ادامه توضیح می‌دهیم.
- ADPKD: پلی‌کیستیک اتوزومال غالب نوع شایع‌تر این بیماری است که معمولاً در سنین بزرگسالی ظاهر می‌شود. این مریضی که در هر دو جنس به طور مساوی دیده می‌شود، 50 درصد احتمال ابتلا به فرزندان فرد مبتلا را به دنبال دارد.
- ARPKD: پلی‌کیستیک اتوزومال مغلوب نوع نادرتر این عارضه است و معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می‌دهد. این بیماری که بر خلاف نوع غالب، بیشتر در پسران دیده می‌شود، می‌تواند منجر به عوارض جدی، از جمله افزایش اندازه شکم، مشکلات تنفسی به دلیل فشار بر ریه‌ها و مشکلات کبدی در کودکان شود.
پلی کیستیک همچنین می‌تواند، باعث ایجاد کیست در سایر اندام‌ها، مانند کبد شود.
چه کسانی در معرض خطر ابتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک هستند؟
بیماری کلیه پلی کیستیک یک اختلال ژنتیکی است که می‌تواند، در هر دو جنس و در هر سنی رخ دهد. بااین‌حال، برخی از افراد به دلیل سابقه خانوادگی یا شرایط ژنتیکی خاص، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
عوامل خطر ابتلا به PKD شامل موارد زیر می‌باشد:
- سابقه خانوادگی؛ اگر یکی از والدین یا اعضای خانواده شما به PKD مبتلا باشد، خطر ابتلای شما به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد. در واقع، اگر یکی از والدین شما مبتلا باشد، 50 درصد احتمال ابتلای شما به این بیماری وجود دارد.
- ژنتیک؛ برخی از شرایط ژنتیکی خاص، مانند سندرم دنسیت-پلی‌کیستیک و سندرم کاکوسن، خطر ابتلا به PKD را افزایش می‌دهند.
بیماری کلیه پلی‌کیستیک اتوزومال غالب معمولاً در بزرگسالان، بین سنین 30 تا 40 سالگی ظاهر می‌شود و در هر دو جنس به طور مساوی بروز می‌کند. نوع مغلوب آن که معمولا کودکان در سنین پایین‌تر در خطر ابتلا قرار دارند، نیاز به دو والد ناقل ژن معیوب دارد.
تشخیص کلیه پلی کیستیک
برای تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک پزشکان از چندین روش برای بررسی اندازه و تعداد کیست‌های کلیه و همچنین ارزیابی میزان بافت سالم باقی‌مانده در کلیه‌ها استفاده می‌کنند. این روش‌ها عبارت‌اند از:
- سونوگرافی؛ سونوگرافی، که به آن اولتراسوند نیز می‌گویند، اولین و رایج‌ترین روش برای تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک است. این روش غیرتهاجمی با استفاده از امواج صوتی، تصاویری از کلیه‌ها را ایجاد می‌کند و به پزشک در تشخیص و بررسی کیست‌های کلیوی مرتبط با PKD کمک می‌کند.
- سی‌تی‌اسکن؛ با استفاده از سی‌تی‌اسکن، پزشکان می‌توانند تصاویر دقیقی از کلیه‌ها به صورت برش‌های نازک تهیه کنند. این روش امکان مشاهده کیست‌های کوچک و نامحسوس را نیز فراهم می‌کند و اطلاعات دقیقی در مورد اندازه و تعداد آنها ارائه می‌دهد.
- MRI؛ ام‌آرآی با استفاده از امواج مغناطیسی، تصاویری با جزئیات دقیق از کلیه‌ها نشان می‌دهد. این روش علاوه بر تشخیص کیست‌های کوچک و بزرگ، به پزشکان در بررسی دقیق‌تر وضعیت کلیه‌ها نیز کمک می‌کند.
- آزمایش ژنتیک؛ با انجام آزمایش ژنتیکی، می‌توان جهش‌های ژنی مرتبط با بیماری کلیه پلی کیستیک را شناسایی کرد. این روش به طور معمول برای افرادی که سابقه خانوادگی PKD دارند و یا نتایج تصویربرداری آنها برای تشخیص قطعی کافی نیست، تجویز می‌شود.
تشخیص زودهنگام بیماری کلیه پلی کیستیک، نقشی کلیدی در مدیریت مؤثر بیماری و پیشگیری از عوارض جدی آن ایفا می‌کند. در ادامه درباره درمان قطعی کلیه پلی کیستیک بیشتر توضیح خواهیم داد.
علائم کلیه پلی کیستیک
علائم کلیه پلی کیستیک شامل فشار خون بالا، درد در ناحیه کمر و پهلو، خون در ادرار، عفونت‌های مکرر دستگاه ادراری، افزایش اندازه شکم، سنگ کلیه و نارسایی کلیه می‌شود که ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد و در برخی موارد، تا زمانی که کیست‌ها به اندازه کافی بزرگ نشوند، ظاهر نمی‌شوند. در ادامه هر یک از این علائم را بررسی خواهیم کرد:
- فشار خون بالا، یکی از اولین و شایع‌ترین نشانه‌های بیماری کلیه پلی کیستیک است و می‌تواند به‌مرورزمان به عروق خونی کلیه‌ها آسیب رسانده و کارکرد آنها را مختل کند.
- درد در ناحیه کمر و پهلو می‌تواند یکی از پیامدهای ناخوشایند این عارضه باشد که ناشی از فشار کیست‌های متعدد بر بافت‌های اطراف کلیه‌ها است و می‌تواند به صورت متناوب ظاهر شده و با بزرگ شدن کیست‌ها، شدت یابد.
- خون در ادرار می‌تواند، ناشی از خونریزی کیست‌ها یا عفونت‌های دستگاه ادراری باشد. این عارضه که به آن هماچوری نیز گفته می‌شود، ممکن است به صورت قابل مشاهده در ادرار باشد و یا به شکل میکروسکوپی که فقط با آزمایش قابل تشخیص است، بروز کند.
- افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به عفونت‌های مکرر دستگاه ادراری، قرار دارند که اغلب در مثانه یا کلیه‌ها رخ می‌دهند و می‌توانند با علائم ناخوشایندی مانند تب، درد پهلو و سوزش ادرار همراه باشند.
- در مراحل پیشرفته این بیماری، بزرگ شدن تدریجی کیست‌ها می‌تواند منجر به افزایش قابل توجه اندازه شکم شود. این علامت ممکن است؛ با احساس فشار و ناراحتی در ناحیه شکم همراه باشد.
- احتمال ابتلا به سنگ کلیه در افراد مبتلا به کلیه پلی کیستیک به مراتب بیشتر از افراد عادی است. این سنگ‌ها که می‌توانند درد شدید و مشکلات ادراری به همراه داشته باشند، نیاز به مداخلات پزشکی برای درمان دارند.
- در موارد پیشرفته‌تر بیماری ممکن است؛ شاهد نارسایی کلیه باشیم. در این وضعیت، کلیه‌ها قادر به تصفیه مؤثر خون و انجام وظایف حیاتی خود نیستند و نیازمند مداخلات جدی پزشکی مانند دیالیز یا پیوند کلیه است.
در بسیاری از موارد، کلیه پلی‌کیستیک اتوزومال غالب یا ADPKD تا زمانی که کیست‌های کلیه به اندازه نیم اینچ یا بیشتر نرسند، علائم و نشانه‌ای ایجاد نمی‌کند. نشانه‌های اولیه نوع مغلوب در رحم عبارت‌اند از کلیه‌های بزرگ‌تر از حد معمول و نوزادی که اندازه‌اش کوچک‌تر از حد میانگین است.
درمان کلیه پلی‌کیستیک
محققان هنوز در پی کشف درمان قطع کلیه پلی کیستیک هستند. با این حال مدیریت علائم کلیه پلی کیستیک، نشانه‌ها و عوارض آن در مراحل اولیه، می‌تواند بسیار کمک کننده باشد.
1. رشد کیست‌های کلیه
در برخی موارد، ممکن است به بزرگسالانی که در معرض پیشرفت سریع بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب هستند، داروی تولواپتان تجویز شود. این قرص به صورت خوراکی عرضه می‌شود و با کاهش سرعت رشد کیست‌های کلیه و افت عملکرد کلیه، به روند بیماری کمک می‌کند.
با این حال، مصرف تولواپتان با خطرات بالقوه‌ای از جمله آسیب جدی به کبد و تداخل با سایر داروها همراه است. به همین دلیل، نظارت منظم توسط یک متخصص کلیه در طول دوره درمان با تولواپتان ضروری است؛ تا از بروز عوارض جانبی و مشکلات احتمالی جلوگیری شود.
2. فشار خون بالا
کنترل فشار خون بالا نقشی اساسی در کند کردن روند پیشرفت بیماری کلیه پلی کیستیک و به حداقل رساندن آسیب کلیوی، ایفا می‌کند. دستیابی به این هدف از طریق ترکیبی از اصلاحات سبک زندگی و مصرف دارو امکان‌پذیر است. موارد مربوط به رژیم غذایی شامل:
- کاهش مصرف نمک برای کاهش فشار خون
- انتخاب چربی‌های سالم مانند چربی‌های غیراشباع موجود در ماهی، آجیل و روغن زیتون
- دریافت پروتئین کافی برای حفظ سلامت کلی و محدود کردن کالری دریافتی برای حفظ وزن سالم
- ترک سیگار به دلیل اثرات مضر آن بر عروق خونی و فشار خون
- افزایش فعالیت بدنی و ورزش منظم
علاوه بر این موارد، داروهای مهارکننده آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین یا مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین، معمولاً برای کنترل فشار خون استفاده می‌شوند.
3. کاهش عملکرد کلیه
حفظ سلامت کلیه‌ها در بیماران مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک، از اهمیت بالایی برخوردار است. متخصصان برای رسیدن به این هدف، اقدامات زیر را توصیه می‌کنند:
- حفظ وزن در محدوده BMI طبیعی به کاهش فشار روی کلیه‌ها و کمک به عملکرد بهتر آنها کمک می‌کند.
- نوشیدن آب کافی در طول روز، برای هیدراته نگه داشتن بدن و کمک به دفع سموم از طریق کلیه‌ها ضروری است. برخی تحقیقات نشان داده‌اند که افزایش مصرف آب، ممکن است به کند شدن رشد کیست‌های کلیه و حفظ عملکرد کلیه‌ها برای مدت طولانی‌تر کمک کند.
- رژیم غذایی کم‌نمک برای کاهش فشار خون و جلوگیری از احتباس مایعات که می‌تواند به کلیه‌ها آسیب برساند، ضروری است.
- مصرف بیش از حد پروتئین می‌تواند فشار اضافی بر کلیه‌ها وارد کند. به همین دلیل، متخصصان ممکن است به بیماران مبتلا به PKD مصرف پروتئین را در حد اعتدال توصیه کنند.
رعایت این موارد می‌تواند از پیشرفت بیماری جلوگیری کند.
4. خون در ادرار
در صورت مشاهده خون در ادرار باید مایعات زیادی، ترجیحاً آب ساده، بنوشید تا ادرار را رقیق کنید. رقیق شدن ادرار به دفع ذرات خونی و جلوگیری از تشکیل لخته‌های مسدود کننده در مجرای ادراری که می‌تواند منجر به درد و ناراحتی بیشتر شود، کمک می‌کند.
در اکثر موارد، خونریزی ادراری به خودی خود متوقف می‌شود. با این حال، اگر خونریزی ادامه داشت یا با علائم دیگری مانند درد شدید در پهلو، تب، حالت تهوع یا استفراغ همراه بود، بلافاصله به پزشک خود مراجعه کنید.
5. نارسایی کلیه
در مراحل پیشرفته بیماری کلیه پلی کیستیک، زمانی که کلیه‌ها دیگر قادر به دفع مواد زائد و مایعات اضافی از خون نباشند، دیالیز یا پیوند کلیه ضروری خواهد بود.
مراجعات منظم به پزشک برای نظارت بر روند بیماری PKD نقشی اساسی در تعیین بهترین زمان برای پیوند کلیه ایفا می‌کند. این امر به بیماران اجازه می‌دهد تا برای این فرآیند آمادگی کافی داشته باشند و احتمال کسب بهترین نتایج را افزایش دهند.
در این مقاله سعی شد تا به سوال کلیه پلی کیستیک چیست پاسخ داده شود و علائم، تشخیص و درمان آن به طور کامل توضیح داده شود.هر چند که درمان و کنترل این بیماری باید زیر نظر فوق تخصص داخلی کلیه (نفرولوژیست )باشد ولی متخصصان ما در کلینیک فوق تخصصی اورولوژی دکتر نامداری آماده‌اند تا بهترین خدمات درمانی را به شما ارائه دهند. جهت کسب اطلاعات بیشتر با شماره ۰۲۱۸۸۷۷۶۸۰۱ تماس بگیرید.
منابع:
